Le cancer des surrénales
Petit guide sur la maladie
Qu’est-ce que le cancer des surrénales ?
Les glandes surrénales sont deux petites glandes situées au-dessus de chaque rein. Elles produisent des hormones essentielles comme l'adrénaline ou le cortisol. Le cancer des surrénales (corticosurrénalome) est une tumeur rare qui prend naissance dans la couche externe de la glande (le cortex).
Il peut être "sécrétant", c'est-à-dire qu'il produit des hormones en excès, ou "non-sécrétant". Sa rareté impose une prise en charge dans des centres experts spécialisés.
Chiffres clés (2025-2026) :
- C'est une tumeur très rare : 1 à 2 cas par million d'habitants par an.
- Il touche un peu plus souvent les femmes que les hommes.
- Il peut survenir à tout âge, avec deux pics : durant l'enfance et entre 40 et 50 ans.
Les facteurs de risque
Pour la grande majorité des patients, il n'y a pas de cause environnementale identifiée. Le risque est principalement d'origine génétique :
- Syndromes héréditaires : Le syndrome de Li-Fraumeni ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann sont les principaux facteurs de prédisposition connus.
- Antécédents familiaux : Des examens génétiques sont souvent proposés aux familles lorsqu'un cas de corticosurrénalome est diagnostiqué, surtout chez un enfant.
Symptômes et diagnostic
Les symptômes sont souvent liés à l'excès d'hormones produites par la tumeur.
Les signes cliniques fréquents :
- Syndrome de Cushing : Prise de poids (visage et tronc), vergetures pourpres, hypertension, faiblesse musculaire.
- Signes de virilisation : Pilosité excessive, modification de la voix ou du cycle menstruel chez la femme.
- Douleurs abdominales : Si la tumeur est volumineuse et comprime les organes voisins.
Le parcours de diagnostic :
- Bilans hormonaux : Des analyses poussées de sang et d'urine sur 24 heures pour mesurer les taux de cortisol et d'autres hormones.
- Scanner ou IRM des surrénales : Pour visualiser précisément la masse.
- Scintigraphie spécifique : Pour vérifier si la tumeur est unique ou s'il existe d'autres localisations.
Les options de traitement
Compte tenu de sa rareté, le traitement doit être discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée.
- La chirurgie : C'est le traitement principal. L'objectif est de retirer la glande surrénale entière (surrénalectomie) de la manière la plus complète possible.
- Le traitement médicamenteux (Mitotane) : Un médicament spécifique utilisé pour freiner la production hormonale et limiter le risque de récidive après la chirurgie.
- La chimiothérapie : Utilisée dans les formes plus avancées ou si la chirurgie n'est pas possible d'emblée.
- La radiothérapie : Parfois employée sur le site de la tumeur après l'opération.
Vivre avec un cancer du rein
Le traitement a un impact direct sur l'équilibre hormonal du corps.
- Le traitement substitutif : Si les deux glandes sont touchées ou si la production hormonale est bloquée, le patient doit prendre des hormones de remplacement chaque jour.
- Le suivi endocrinologique : Un suivi très régulier par un endocrinologue est indispensable pour ajuster les doses de médicaments et surveiller l'état général.
- La gestion du stress : Les hormones surrénaliennes gérant le stress, les patients doivent apprendre à signaler tout événement majeur (infection, opération) à leur médecin.